Про нецукровий діабет головне

Валерия Орленко /Фото з власного архіву
Валерия Орленко Фото з власного архіву

Фармацевти, відпускаючи в аптеці ліки для терапії нецукрового діабету, знають, що вони входять до програми «Доступні ліки». Також відомо, наскільки довгим може бути рецепт такого пацієнта. Чому так, і що ще варто знати про нецукровий діабет?

Отже, що це – захворювання чи синдром, як його діагностують і лікують The Pharma Media розповіла лікар-ендокринолог, діабетолог, керівник науково-консультативного відділу амбулаторно-профілактичної допомоги хворим з ендокринною патологією ДУ «Інститут ендокринології та обміну речовин ім. В. П. Комісаренка НАМН України», доктор медичних наук Валерія ОРЛЕНКО.

Форми, причини і симптоми нецукрового діабету

Нецукровий діабет – хвороба чи синдром?

– У науковій літературі можна зустріти назву «Вазопресивний діабет». Вазопресин – антидіуретичний гормон (АДГ), завдяки якому рідина затримується в нашому організмі, бо саме він регулює резорбцію рідини.

Коли вазопресину недостатньо, резорбція порушується, людина починає інтенсивно втрачати рідину з сечею, аж до тяжкого зневоднення.

Власне, всі інші симптоми з’являтимуться у міру прогресування зневоднення і через зневоднення:

  • головні болі по типу мігренозних, аж до запаморочення;
  • проблеми з артеріальним тиском – гіпотонія;
  • сухість шкірних покривів аж до розтріскування шкіри;
  • порушення апетиту: через споживання великої кількості води, людині важко досягти відчуття ситості;
  • диспепсичні розлади;
  • психічні розлади – анорексія та інші.

Найголовнішим і, як правило, найпершим симптомом початку захворювання є полідипсія – сильна спрага (споживання води від 3 до 15 л/добу) на тлі частого сечовипускання – поліурії.

Існує дві форми нецукрового діабету:

  • гіпофізарна/центральна – це абсолютний дефіцит АДГ, що розвинувся через недостатню його продукцію гіпоталамусом;
  • нефрогенна (вторинний нецукровий діабет) – це, по суті, патологія нирок – нечутливість їх рецепторів до АДГ. При цьому класичні симптоми нецукрового діабету спостерігаються на тлі нормальних рівнів гормону.

Отже, ця патологія може виникати як в результаті первинного/центрального ураження гіпоталамуса, так і в наслідок ураження нирок, але клінічна симптоматика буде однаковою, тож, ці симптоми і складають клінічний синдром. Іншими словами, мова йде про декілька захворювань різної етіології, але з однаковими характерними симптомами.

До слова, причиною виникнення симптомів можуть стати й різноманітні психогенні порушення, яких зараз дуже багато.

Діагностика нецукрового діабету

Чому інколи не відразу вдається встановити нецукровий діабет?

 – Клінічно синдром проявляється неконтрольованою спрагою та великим діурезом – понад 3-4 л за добу.

Жінки і чоловіки хворіють однаково часто. Середній вік виникнення нецукрового діабету (НЦД) – 20-30 років, але можуть хворіти і діти, й немовлята. Характерною особливістю перебігу НЦД у дитячому віці є виражена ніктурія (кількість сечовиділень збільшується у нічний період). Коли дитина ще зовсім маленька, це може відбуватися не лише за рахунок збільшеної кількості сечі, а й через збільшений діурез, бо паралельно виникають ще й кишкові розлади. Тому, суттєва втрата маси тіла малюка може бути ознакою нецукрового діабету. 

Через дефіцит вазопресину сеча не концентрується, в результаті рідина не затримується в організмі – виникає дегідратація. Для дитини це може стати вкрай небезпечною ситуацією.

Але, як правило, коли нездужання виникає гостро і симптоматика виразна, хворий відразу шукатиме допомоги, звертатиметься до медиків.

Інша справа, коли захворювання маніфестує не так гостро або людина звикла споживати багато рідини – від 3 літрів на добу, тоді маніфестацію хвороби можна й не помітити або помітити не відразу.

Ще одна перешкода для ранньої діагностики — ситуація, коли причиною виникнення синдрому є недостатня чутливість нирок до антидіуретичного гормону. У цьому випадку клінічна картина також буде невиразною.

Отже, в ряді випадків дійсно не вдається відразу встановити нецукровий діабет.

До сказаного ще слід додати, що на відміну від цукрового діабету нецукровий діабет належить до рідкісних/орфанних хвороб (0,004-0,01% в популяції, за даними US Census Bureau, Population Estimates, 2004). Тож, окрім ендокринологів, лікарі інших спеціалізацій не мають настороженості щодо цього синдрому.

Але останнім часом відзначається зростання поширеності центрального НЦД через збільшення хірургічних втручань на головному мозку й гіпофізі, а зараз особливої актуальності набуває друга причина – ріст кількості черепномозкових травм (ЧМТ). У майже третини пацієнтів з ЧМТ розвивається згодом НЦД.

Лабораторна специфічна діагностика нецукрового діабету

– Для підтвердження діагнозу «Нецукровий діабет» з центральним механізмом розвитку, необхідно визначити:

  • осмолярність сечі (˂ 300 мОсм / кг);
  • питому вагу сечі (як правило, вона буде ˂ 1,000 – 1,005);
  • проба з сухоїдінням (проводиться в стаціонарі!): протягом 9-12 годин пацієнт не отримує води, його зважують щопівгодини; визначають питому вагу, відносну щільність та осмолярність кожної порції сечі – вони не мають збільшуватись;
  • для пацієнта з симптомами НЦД, низькими осмолярністю та питомою вагою сечі можливо використати пробу з десмопресином. Відповідно, зникнення симптомів під дією препарату підтверджує діагноз;
  • інколи визначають вазопресин, але доцільність такого дослідження невелика, бо низькі рівні вазопресину ми побачимо лише при центральній формі НЦД. Бувають ситуації, коли вазопресину виробляється достатньо, але до нього відсутня чутливість, тоді рівні самого гормону введуть нас в оману – вони будуть у межах норми.

З чим зазвичай диференціюють нецукровий діабет?

– Перш за все, необхідно виключити цукровий діабет та патологію нирок (ниркову недостатність тощо).

Крім того, схожі симптоми може провокувати психогенний чинник.

Але характерною відмінністю саме НЦД є:

  • дегідратація,
  • низька питома вага сечі. 

А от при психогенній формі буде велика кількість сечі, питома вага якої падати не буде. Тож, з одного боку, людина буде втрачати багато рідини, але й питиме багато, а відтак їй не загрожуватиме зневоднення.

Лікування нецукрового діабету

Чи є такі пацієнти у Вашій практиці, і чи не відчули вони дефіциту ліків під час війни? 

Звичайно, такі пацієнти є. А щодо ліків, то ще під час пандемії ми рекомендували людям завчасно подбати про необхідні препарати та рецепти на них. Адже тоді, як і зараз, не завжди була можливість потрапити до лікаря й отримати рецепт на безоплатні ліки. Тому краще створити запас на декілька місяців. Адже мова йде про життєво важливі препарати. Особливо для людей, які живуть з НЦД центрального генезу, тобто потребують замісної терапії.

Основний лікарський засіб для замісної терапії – десмопресин. Він є синтетичним аналогом природного АДГ.

При нефрогенній формі НЦД, коли погіршується чутливість до АДГ, можуть бути використані тіазидні діуретики, інгібітори простагландинів, індометацин тощо. Словом, при цій формі НЦД вчасне отримання замісної терапії не має такого критичного значення.

А от при первинному НЦД отримувати препарат постійно – дуже важливо. Якщо пацієнт позбавлений такої можливості, клінічні симптоми захворювання будуть посилюватись. Та все ж, важливо зазначити, що це не призведе до смерті пацієнта, але, безумовно, декомпенсація негативно вплине на загальний стан здоров’я людини. Тож бажано не допускати тривалих перерв в терапії.

Як підбирають дозу і форму препарату, які показники важливо контролювати під час лікування і як повернутися до лікування, якщо була перерва?

– Випускають три форми десмопресину:

  • таблетки (0,1-0,2 мг),
  • інтраназальний спрей (10-20 мкг),
  • ін’єкційні форми (1-2 мкг).

Дозування різних форм препарату є еквівалентними, але починати лікування рекомендовано з таблетованих форм, адже у таблетці – фіксована доза синтетичного АДГ.

Крім того, використання назальної форми потребує певного досвіду, інакше можна ввести надмірну або навпаки недостатню дозу препарату. Зрештою, слизова може виявитися недостатньо чутливою до нього.

Тож, починати краще з таблеток (стартова доза – 0,2-0,6 мг/добу, розбиті на 2-3 приймання), а згодом переходити на назальний спрей або краплі, які володіють своїми перевагами – зручність у використанні, відсутність негативного впливу на слизову ШКТ, мінімальна кількість побічних дій.

А маленьким діткам терапію починають з ін’єкційних форм, що вводять підшкірно.

Дозу підбирають індивідуально, орієнтуючись на клінічні симптоми, рівні осмолярності та питому вагу сечі і найголовніше – електроліти.

Контролювати рівень гормону не потрібно, адже у цьому просто не має сенсу.

Якщо так сталося, що лікування було перервано, повертатися до прийому препарату потрібно у тому ж дозуванні, що й раніше. Це стосується будь-якої форми препарату.

Які ще препарати зазвичай призначаються? Як багато ліків зазвичай приймає пацієнт з НЦД?

Це залежить від генезу НЦД та перебігу захворювання. Пацієнтам з нефрогенною формою захворювання зазвичай призначають ще діуретики, інгібітори простоциклінів (зокрема, індометацин).

А якщо є певна причина, пов’язана із захворюваннями нирок, будуть призначені препарати для безпосереднього впливу на неї.

Додаткові препарати доводиться також приймати й пацієнтам у випадках, коли причиною розвитку НЦД є пухлина.

Крім того, може бути необхідність у препаратах для контролю рівня електролітів.

Отже, лікування – дуже індивідуальний процес, ритм і наповнення якого можуть дуже відрізнятися від пацієнта до пацієнта.

Чи з’явилося щось нове останнім часом в лікування нецукрового діабету, і чи продовжується пошук нових методів, форм терапії?

Принципових нововведень не відбувалося, окрім, хіба що появи нової форми препрату АДГ у вигляді крапель.

Але нині поводяться генетичні дослідження. Адже було показано, що при нефрогенній формі НЦД спостерігаються певні закономірності мутації генів у 20-й і інших хромосомах людини. Вчені сподіваються, що, виявивши генетичні мутації, у майбутньому вдасться на них впливати.

Тож, пошук триває, адже наукова думка не зупиняється!

Схожі матеріали