О несахарном диабете главное

Итак, что это – заболевания или синдром, как его диагностируют и лечат The Pharma Media рассказала врач-эндокринолог, диабетолог, руководитель научно-консультативного отдела амбулаторно-профилактической помощи больным с эндокринной патологией ГУ «Институт эндокринологии и обмена веществ им. В. П. Комиссаренко НАМН Украины», доктор медицинских наук Валерия ОРЛЕНКО.

Формы, причины и симптомы несахарного диабета

Несахарный диабет – болезнь или синдром? 

– В научной литературе можно встретить название Вазопрессивный диабет. Вазопрессин – антидиуретический гормон (АДГ), благодаря которому жидкость задерживается в нашем организме, потому что именно он регулирует её резорбцию.

Когда вазопрессина недостаточно, резорбция нарушается, человек начинает интенсивно терять жидкость с мочой, вплоть до тяжелого обезвоживания.

Собственно, все остальные симптомы будут появляться по мере прогрессирования обезвоживания и из-за обезвоживания:

• головные боли по типу мигренозных, вплоть до головокружения;
• проблемы с артериальным давлением – гипотония;
• сухость кожных покровов вплоть до растрескивания кожи;
• нарушение аппетита: из-за потребления большого количества воды, человеку трудно достичь ощущения сытости;
• диспепсические расстройства;
• психические расстройства – анорексия и другие.

Существует две формы несахарного диабета:

• гипофизарная/центральная – это абсолютный дефицит АДГ, развившийся из-за недостаточной его продукции гипоталамусом;
• нефрогенная (вторичный несахарный диабет) – это, в сущности, патология почек – нечувствительность их рецепторов к АДГ. При этом классические симптомы несахарного диабета наблюдаются на фоне обычных уровней гормона.

Следовательно, эта патология может возникать как в результате первичного/центрального поражения гипоталамуса, так и вследствие поражения почек, но клиническая симптоматика будет одинаковой, поэтому эти симптомы и составляют клинический синдром. Иными словами, речь идет о нескольких заболеваниях разной этиологии, но с одинаковыми характерными симптомами.

Кстати, причиной возникновения симптомов могут стать и разнообразные психогенные нарушения, которых сейчас очень много, увы.

Диагностика несахарного диабета 

Почему иногда не сразу удается установить несахарный диабет?

– Клинически синдром проявляется неконтролируемой жаждой и большим диурезом – более 3-4 л в сутки.

Женщины и мужчины болеют одинаково часто. Средний возраст возникновения несахарного диабета (НСД) – 20-30 лет, но могут болеть и дети, и младенцы. Характерной особенностью течения НСД в детском возрасте является выраженная никтурия (количество мочеиспусканий увеличивается в ночной период). Когда ребенок еще совсем маленький, это может происходить не только за счет увеличенного количества мочи, но и из-за увеличенного диуреза, потому что параллельно возникают еще и кишечные расстройства. Поэтому существенная потеря массы тела малыша может быть признаком несахарного диабета.

Из-за дефицита вазопрессина моча не концентрируется, в результате жидкость не задерживается в организме – возникает дегидратация. Для ребенка это может оказаться крайне опасной ситуацией.

Но, как правило, когда заболевание возникает остро и симптоматика выразительна, больной будет сразу искать помощи, обращаться к медикам.

Другое дело, когда заболевание манифестирует не так остро или человек привык потреблять много жидкости – от 3 литров в сутки, тогда манифестацию болезни можно и не заметить или заметить не сразу.

Еще одно препятствие для ранней диагностики – ситуация, когда причиной возникновения синдрома является недостаточная чувствительность почек к антидиуретическому гормону. В этом случае клиническая картина также будет невнятной.

Итак, в ряде случаев действительно не удается сразу установить несахарный диабет.

Но в последнее время отмечается рост распространенности центрального НСД из-за увеличения хирургических вмешательств на головном мозге и гипофизе, а сейчас особую актуальность приобретает вторая причина – рост количества черепно-мозговых травм (ЧМТ). У почти трети пациентов с ЧМТ развивается со временем НСД. 

Специфическая лабораторная диагностика несахарного диабета

– Для подтверждения диагноза «Несахарный диабет» с центральным механизмом развития необходимо определить:

• осмолярность мочи (˂ 300 мОсм/кг);
• удельный вес мочи (как правило, он будет ˂ 1,000 – 1,005);
• проба с сухоедением (проводится в стационаре!): в течение 9-12 часов пациент не получает воды, его взвешивают каждые полчаса; определяют удельный вес, относительную плотность и осмолярность каждой порции мочи – они не должны увеличиваться;
• для пациента с симптомами НСД, низкими осмолярностью и удельным весом мочи можно использовать пробу с десмопрессином. Соответственно, исчезновение симптомов под действием препарата подтверждает диагноз;
• иногда определяют вазопрессин, но целесообразность такого исследования невелика, поскольку низкие уровни вазопрессина мы увидим только при центральной форме НСД. Бывают ситуации, когда вазопрессина вырабатывается достаточно, но к нему отсутствует чувствительность, тогда уровни самого гормона введут нас в заблуждение – они будут в пределах нормы.

С чем обычно дифференцируют несахарный диабет?  

– Прежде всего необходимо исключить сахарный диабет и патологию почек (почечную недостаточность и т.п.).

Кроме того, схожие симптомы может провоцировать психогенный фактор.

Но характерным отличием именно НСД является:

• дегидратация,
• низкий удельный вес мочи.

А вот при психогенной форме будет обилие мочи, удельный вес которой падать не будет. Поэтому, с одной стороны, человек будет терять много жидкости, но и пить будет много, а потому ему не будет угрожать обезвоживание.

Лечение несахарного диабета 

Есть ли такие пациенты в Вашей практике, и не ощутили ли они дефицита лекарств во время войны?

– Конечно, такие пациенты есть. А что касается лекарств, то еще во время пандемии мы рекомендовали людям заблаговременно позаботиться о необходимых препаратах и​​рецептах на них. Ведь тогда, как и сейчас, не всегда была возможность попасть к врачу и получить рецепт на бесплатное лекарство. Поэтому лучше создать запас на несколько месяцев. Ведь речь идет о жизненно важных препаратах. Особенно для людей, живущих с НСД центрального генеза, то есть нуждающихся в заместительной терапии.

Основное лекарственное средство для заместительной терапии – десмопрессин. Он является синтетическим аналогом природного АДГ.

При нефрогенной форме НСД, когда ухудшается чувствительность к АДГ, могут использоваться тиазидные диуретики, ингибиторы простагландинов, индометацин и т.д. Словом, при этой форме НСД своевременное получение заместительной терапии не имеет такого критического значения.

А вот при первичном НСД получать препарат постоянно – очень важно. Если пациент лишен такой возможности, клинические симптомы заболевания будут усиливаться. И все же важно отметить, что это не приведет к смерти пациента, хотя, безусловно, декомпенсация негативно повлияет на общее состояние здоровья человека. Так что желательно не допускать длительных перерывов в терапии. 

Как подбирают дозу и форму препарата, какие показатели важно контролировать во время лечения и как вернуться к лечению, если был перерыв?

– Выпускают три формы десмопрессина:

• таблетки (0,1-0,2 мг),
• интраназальный спрей (10-20 мкг),
• инъекционные формы (1-2 мкг).

Дозировки различных форм препарата эквивалентны, но начинать лечение рекомендовано с таблетированных форм, ведь в таблетке – фиксированная доза синтетического АДГ.

Кроме того, использование назальной формы требует определенного опыта, в противном случае можно ввести чрезмерную или наоборот недостаточную дозу препарата. В конце концов, слизистая может оказаться недостаточно чувствительной к нему.

Итак, начинать лучше с таблеток (стартовая доза – 0,2-0,6 мг/сут, разбитая на 2-3 приема), а затем переходить на назальный спрей или капли, обладающие своими преимуществами – удобство в использовании, отсутствие негативного воздействия на слизистую ЖКТ, минимальное количество побочных действий.

А маленьким деткам терапию начинают с инъекционных форм, которые вводят подкожно.

Дозу подбирают индивидуально, ориентируясь на клинические симптомы, уровни осмолярности и удельный вес мочи и самое главное – электролиты.

Контролировать уровень гормона не нужно, ведь в этом просто нет смысла.

Если так получилось, что лечение было прервано, возвращаться к приему препарата нужно в той же дозировке, что и ранее. Это касается любой формы препарата.

Какие еще препараты обычно назначаются? Как много лекарств обычно принимает пациент с НСД?

– Это зависит от генеза НСД и течения болезни. Пациентам с нефрогенной формой заболевания обычно назначают диуретики, ингибиторы простоциклинов (в частности, индометацин).

А, если известна причина, связанная с заболеваниями почек, будут назначены препараты для непосредственного влияния на нее.

Дополнительные препараты приходится принимать и пациентам в случаях, когда причиной развития НСД является опухоль.

Кроме того, может возникнуть потребность в препаратах для контроля уровня электролитов.

Таким образом, лечение – очень индивидуальный процесс, ритм и наполнение которого могут сильно отличаться от пациента к пациенту.

Появилось ли что-то новое в последнее время для лечения несахарного диабета и продолжается ли поиск новых методов, форм терапии?

– Принципиальных нововведений не происходило, кроме разве что появления новой формы препарата АДГ в виде капель.

Но сейчас ведутся генетические исследования. Ведь было показано, что при нефрогенной форме НСД наблюдаются определенные закономерности мутации генов в 20-й и других хромосомах человека. Ученые надеются, что, обнаружив генетические мутации, в будущем удастся на них влиять.

Так что поиск продолжается, ведь научная мысль не останавливается!