Нове захворювання: науковці описали екстраординарну коагулопатію

Нове захворювання: науковці описали екстраординарну коагулопатію

Дослідники з Канади дали пояснення спонтанному і незвичайному явищу аномального згортання крові, яке не вдається купірувати навіть великими дозами антикоагулянтів.

Фахівці з Університету Макмастера зробили важливе відкриття в галузі гематології, пояснивши механізм незвичайного порушення згортання крові, яке продовжує проявлятися навіть при застосуванні високих доз антикоагулянтів.

Автори нового дослідження виявили, що це нове порушення згортання крові має певні подібності з індукованою вакцинами імунною тромбоцитопенією та тромбозом (VITT) — рідкісним, але агресивним порушенням згортання крові, асоційованим з вакцинами проти COVID-19.

Описане канадськими вченими агресивне порушення згортання крові розвивається у низки пацієнтів без явних тригерів, у тому числі без історії вакцинації.

Нове гематологічне захворювання отримало назву VITT-подібної моноклональної гаммапатії тромботичного значення (monoclonal gammopathy of thrombotic significance — MGTS). Воно характеризується присутністю певних антитіл проти білка PF4, і відрізняється від звичайних коагулопатій резистентністю до стандартних методів лікування.

Дослідження, під час якого розглядалися дані пʼяти пацієнтів, що проходили лікування в мед закладах Канади, Нової Зеландії, Франції, Іспанії та Німеччини, показало, що незвичайна реактивність крові триває протягом принаймні 12 місяців, а це дуже нетипово для більшості анти-PF4 антитіл. Таким чином, MGTS можна охарактеризувати як тривалий патологічний процес, а не на короткочасну аномалію.

Що цікаво – попри марність застосування антикоагулянтів, пацієнти з MGTS реагували на застосування незвичайних засобів, таких як високі дози внутрішньовенного імуноглобуліну, інгібітори тирозинкінази Брутона (ібрутиніб) та препарати, що застосовуються при мієломі.

Очікується, що відкриття MGTS, нещодавно опубліковане в The New England Journal of Medicine, покращить діагностику і лікування пацієнтів з незвичайними або рецидивуючими коагулопатіями. Дослідники впевнені, що розуміння природи MGTS дозволить розробити нові підходи до лікування цього розладу, які виходять за межі застосування антиагрегантів.