Новые рекомендации по лечению витилиго. Опыт западных специалистов

Рекомендации, обновляющие руководство от 2013 года, были изложены в двух частях: первая посвящена алгоритмам ведения таких пациентов, вторая — конкретным рекомендациям по лечению витилиго.

Ключевые моменты документа, предлагающего относительно простые алгоритмы, изложил ресурс Medscape, который цитирует интервью с профессором дерматологии из Университета Бордо в Новой Аквитании Жюльеном Сенешалем. Среди прочего французский специалист дает конкретные практические советы врачам, которым приходится иметь дело с этим аутоиммунным расстройством.

Витилиго: несегментарное vs сегментарное

Прежде всего, пересмотрено определение витилиго. По словам спикера Medscape, это сделали, чтобы отделить алгоритмы лечения несегментарных форм, которые объединяются под общим номенклатурным термином «витилиго», от сегментарных форм, которые должны определяться сами по себе.

Отмечается, что первая форма заболевания составляет 90-95% всех случаев витилиго. В этом случае поражения представляют собой двусторонние симметричные пятна и встречаются у взрослых старше 30 лет.

Сегментарное витилиго – поражения в одной односторонней области тела, которые появляются одной вспышкой, встречается гораздо реже, чаще всего у детей и подростков.

Существуют и смешанные формы заболевания, при которых несегментарное и сегментарное развиваются у одного пациента: сначала сегментарное витилиго, затем несегментарное.

Упоминаются и так называемые универсальные формы, при которых поражается более 90% площади поверхности тела.

В целом этими формами витилиго страдают от 0,5% до 2% населения.

Дифференциальная диагностика витилиго

Опытные дерматологи могут довольно легко поставить этот диагноз, используя лампу Вуда, позволяющую увидеть разрушенные меланоциты в пораженных участках кожи.

Дифференциальный диагноз проводится с pityriasis versicolor — отрубевидным (разноцветным) лишаем. В случае инфекции скорее отмечается гипопигментация, чем отсутствие пигментации, а также аномальная структура кожи.

В реальной жизни постановка диагноза часто запаздывает на несколько лет, и нередко после ошибок врача (особенно распространенных в первичной медико-санитарной помощи) людям приходится длительное время лечиться противогрибковыми препаратами. Поэтому первое, что рекомендуется сделать специалисту «первички», — пересмотреть диагнозы пациентов, у которых нет ответа на терапию антимикотиками через 4–6 месяцев после начала лечения.

Лампа Вуда также позволяет определить признаки активности заболевания. У 20% больных с активно формой заболевания границы поражения нечеткие, они часто размыты.

Наличие очагов депигментации помогает отличить витилиго от гипопигментации, наблюдаемой при идиопатическом каплевидном гипомеланозе.

Фокусы и стратегии терапии витилиго

По словам Сенешаля, основные задачи врача реализовываются в три этапа следующим образом:

1. стабилизация поражений,
2. после необходимо попытаться репигментировать стабильные поражения
3. и, наконец, поддерживать достигнутую репигментацию.

Для реализации этой стратегии новые рекомендации предлагают два алгоритма: один для несегментарного витилиго, второй — для сегментарных форм.

При очень генерализованной форме витилиго клиницистам следует действовать постепенно: определить, например, первоначальную цель (участок тела, подлежащий лечению в первую очередь), а затем двигаться вперед шаг за шагом, в зависимости от клинического улучшения.

По словам Сенешаля, большинство вариантов, используемых сегодня для стабилизации и репигментации несегментарных поражений, назначаются off-label. Первым из них, который можно рассматривать в условиях «первички» (после подтверждения диагноза), является применение топических кортикостероидов — при поражениях, не расположенных на лице. Эти препараты применяют, как правило, 1 раз в день вечером 5 раз в неделю, а иногда и 15 дней в месяц. Эффективность такой терапии можно оценить только после минимум 6 месяцев использования.

Французский дерматолог заявляет, что топические кортикостероиды обеспечивают улучшение более чем на 50% у 50% пациентов, исключая поражения кистей и стоп, которые более резистентны к лечению.

Наличие седых волосков внутри поражений – еще один критерий плохого прогноза или недостаточной реакции на лечение, который следует принимать во внимание, ведь это означает, что поражаются стволовые клетки меланоцитов.

В лечении витилиго off-label назначают также метотрексат или циклоспорин, но доказательства их эффективности недостаточны.

Лечение витилиго на лице

При поражениях на лице используют местный ингибитор кальциневрина такролимус: по словам французского эксперта, с этим препаратом почти полная репигментация достигается в 80% случаев. В качестве дополнения для стимулирования репигментации рекомендуется фототерапия. В летние месяцы рекомендуется находиться на солнце по 15–20 минут два раза в неделю. В зимние месяцы фототерапию можно проводить в кабинах или с помощью эксимерного лазера при очень локализованных поражениях.

При очень активном заболевании можно применить стратегию с пульс-дозами кортикостероидов, которые подбираются в зависимости от веса пациента, — их принимают в субботу и воскресенье утром в течение 12–24 недель. По словам Сенешаля, такая стратегия приводит к стабилизации заболевания в 80% случаев.

После восстановления пигментации необходимо назначить поддерживающее лечение, поскольку у 50% пациентов в течение года после прекращения лечения наблюдается рецидив в той же локализации. С этой целью на лице используют такролимус два раза в неделю, в других частях тела — топические кортикостероиды. Такой подход помогает сохранить репигментацию в 80% случаев.

Фототерапия менее эффективна в качестве поддерживающей терапии.

Новые возможности в лечении витилиго

В последних рекомендациях также представлены терапевтические инновации, такие как руксолитиниб, который был зарегистрирован в ЕС по этому показанию в апреле 2023 года.

Согласно данным опорных КИ, этот ингибитор Янус-киназ при нанесении на лицо два раза в день в течение 1 года обеспечил улучшение пигментации более чем на 75% у 50% пациентов. при применении на других участках тела руксолитиниб обеспечил улучшение более чем на 50% у 50% пациентов. Сейчас его изучают в сочетании с фототерапией.

Как считает Сенешаль, утверждение этого препарата – только начало прогресса в лечении витилиго, так как вскоре по этому показанию могут зарегистрировать и другие таргетные препараты, такие как упадацитиниб, ритлецитиниб и барицитиниб.

«Мы, наконец, положим конец идее о том, что с витилиго ничего поделать нельзя», — уверен французский дерматолог.

3 мифа про витилиго

Спикер Medscape также упомянул об основных заблуждениях, касающихся этиологии и лечения витилиго.

1. Первое – то, что болезнь связана со стрессом. Хотя стресс может усугубить проблемы у предрасположенных лиц, он не является пусковым фактором витилиго. 90% пациентов с этим диагнозом генетически предрасположены к аутоиммунным расстройствам. Стресс является таким же триггером, как и факторы окружающей среды. А вот трение – реальный фактор риска: очаги витилиго часто расположены на локтях, коленях или нижней стороне ног и рук.
2. Второе заблуждение связано с тем, что очаги поражения необходимо защищать от солнца. Напротив, умеренное (и разумное) пребывание на солнце содействует репигментации.
3. Последнее заблуждение касается лечения: часто врачи заявляют таким пациентам, что эффективных вариантов терапии их заболевания не существует, что неверно – и это отражено в последних рекомендациях.