МОЗ України затвердило уніфікований клінічний протокол «Гемофілія В»

Протокол сформовано з урахуванням сучасних підходів доказової медицини та гармонізовано з міжнародними стандартами лікування і рекомендаціями провідних професійних спільнот. Методичний та інформаційний супровід розробки забезпечували експерти Державного експертного центру МОЗ України.

Документ визначає ключові принципи ведення пацієнтів, зокрема:

• маршрутизацію пацієнтів — від раннього виявлення захворювання, включно з можливостями пренатального консультування, до довготривалого нагляду;
• пріоритет ранньої та пожиттєвої профілактичної замісної терапії як базового стандарту лікування тяжких форм;
• індивідуалізацію терапії залежно від ступеня тяжкості та фенотипу кровотеч;
• мультидисциплінарний підхід до лікування;
• профілактику й лікування інгібіторів, уражень опорно-рухового апарату та супутніх станів;
• підтримку домашнього лікування та навчання пацієнтів і членів їхніх родин.

Значення для медичних працівників

Новий протокол уніфікує клінічні підходи до діагностики та лікування гемофілії В відповідно до міжнародних рекомендацій. Він також містить алгоритми профілактичної терапії та ведення ускладнень, що має сприяти підвищенню якості медичної допомоги та покращенню міждисциплінарної взаємодії.

Значення для пацієнтів

Гемофілія В є рідкісним спадковим захворюванням, що виникає через дефіцит фактора IX (FIХ) згортання крові. Хвороба проявляється спонтанними або тривалими кровотечами, найчастіше у суглоби та м’язи, що може призводити до розвитку артропатії та інвалідності.

Своєчасна діагностика та регулярна профілактична замісна терапія дозволяють:

• зменшити ризик небезпечних кровотеч;
• попередити ураження суглобів;
• знизити больовий синдром та рівень інвалідизації;
• забезпечити можливість навчання, роботи та активного життя.

У МОЗ наголошують, що положення протоколу орієнтовані саме на забезпечення системної, сучасної та довготривалої допомоги.

Ознайомитися з документом можна в Реєстрі медико-технологічних документів на сайті Державного експертного центру за посиланням.

Водночас лікарям нагадують, що в Реєстрі також доступні медико-технологічні документи щодо лікування гемофілії А за посиланням.