Минздрав Украины утвердил унифицированный клинический протокол «Гемофилия В»

Протокол разработан с учётом современных подходов доказательной медицины и гармонизирован с международными стандартами лечения и рекомендациями ведущих профессиональных сообществ. Методическое и информационное сопровождение разработки обеспечивали эксперты Государственного экспертного центра Минздрава Украины.

Документ определяет ключевые принципы ведения пациентов, в частности:

• маршрутизацию пациентов — от раннего выявления заболевания, включая возможности пренатального консультирования, до длительного наблюдения;
• приоритет ранней и пожизненной профилактической заместительной терапии как базового стандарта лечения тяжёлых форм;
• индивидуализацию терапии в зависимости от степени тяжести и фенотипа кровотечений;
• мультидисциплинарный подход к лечению;
• профилактику и лечение ингибиторов, поражений опорно-двигательного аппарата и сопутствующих состояний;
• поддержку домашнего лечения и обучение пациентов и членов их семей.

Значение для медицинских работников

Новый протокол унифицирует клинические подходы к диагностике и лечению гемофилии В в соответствии с международными рекомендациями. Он также содержит алгоритмы профилактической терапии и ведения осложнений, что должно способствовать повышению качества медицинской помощи и улучшению междисциплинарного взаимодействия.

Значение для пациентов

Гемофилия В — редкое наследственное заболевание, возникающее из-за дефицита фактора IX (FIX) свёртывания крови. Болезнь проявляется спонтанными или длительными кровотечениями, чаще всего в суставы и мышцы, что может приводить к развитию артропатии и инвалидности.

Своевременная диагностика и регулярная профилактическая заместительная терапия позволяют:

• снизить риск опасных кровотечений;
• предотвратить поражение суставов;
• уменьшить болевой синдром и уровень инвалидизации;
• обеспечить возможность обучения, работы и активной жизни.

В Минздраве подчёркивают, что положения протокола ориентированы на обеспечение системной, современной и длительной помощи.

Ознакомиться с документом можно в Реестре медико-технологических документов на сайте Государственного экспертного центра по ссылке.

В то же время врачам напоминают, что в Реестре также доступны медико-технологические документы по лечению гемофилии А по ссылке.