- Категория
- Новости
Препарат от муковисцидоза спасает от смерти в результате острого респираторного дистресс-синдрома
- Дата публикации
- Количество просмотров
-
395
Пневмония – распространенная причина скопления жидкости в легких. Состояние, известное как отек легких, нарушает газообмен и фактически перекрывает больному доступ к кислороду, в результате чего развивается острый респираторный дистресс-синдром \ ОРДС.
Несмотря на прогресс в медицине, примерно 40 % пациентов с ОРДС умирают в реанимации.
«Проблема в том, что антибиотики, противовирусные препараты и иммуномодуляторы редко работают достаточно хорошо. Поэтому мы использовали совершенно другой подход: вместо фокуса на патогене, мы сосредоточились на укреплении барьерной функции кровеносных сосудов в легких», — объясняет доктор Вольфганг Кюблер, директор Института физиологии Шарите, возглавивший исследование, в котором его команда проводила эксперименты in vitro.
Исследование было сосредоточено на трансмембранном регуляторе муковисцидоза (CFTR) – трансмембранный белок, выполняющий функции канала ионов хлора, который в основном расположен в клетках слизистой оболочки дыхательных путей и играет важную роль в реологии слизи. Мутации в гене CFTR лежат в основе развития муковисцидоза, теперь же выяснилось, какую роль CFTR играет в легочных сосудах.
Немецкие исследователи впервые показали, что клетки в кровеносных сосудах легких также содержат CFTR и что его присутствие резко снижается при пневмонии.
«Каналы хлора играют решающую роль в поддержании барьерной функции легочных сосудов. Ингибирование CFTR запускает молекулярный каскад, который в конечном итоге вызывает утечку крови из кровеносных сосудов в легких. Это играет ключевую роль в развитии отека легких», — утверждают авторы работы.
Потеря CFTR приводит к накоплению хлора в клетках, а его избыток приводит к неконтролируемому поступлению кальция в клетки через кальциевые каналы. Повышенная концентрация кальция заставляет клетки сосудов сокращаться, и это приводит к утечке жидкости из сосудов.
Чтобы предотвратить эти процессы, исследователи решили использовать модулятор CFTR ивакафтор – препарат, который применяют для лечения муковисцидоза. Ивакафтор стабилизировал клеточный обмен, и этот эффект подтвердили эксперименты на животных моделях.
Если тактика немецких ученых найдет свое применение в клинической практике, она может принести пользу огромному количеству пациентов и предотвратить смерть от пневмонии даже в случае неустановленных патогенов.
