Нові рекомендації з лікування вітіліго. Досвід західних фахівців

Рекомендації, що оновлюють настанову від 2013 року, було викладено у двох частинах: перша присвячена алгоритмам ведення таких пацієнтів, друга — конкретним рекомендаціям з лікування вітиліго.

Ключові моменти документа, що пропонує фахівцям відносно прості алгоритми дій, виклав ресурс Medscape, який цитує інтервʼю з професором дерматології з Університету Бордо у Новій Аквітанії Жюльєном Сенешалем. Серед іншого французький фахівець дає конкретні практичні поради лікарям, яким доводиться мати справу з цим аутоімунним розладом.

Вітиліго: несегментарне vs сегментарне

Насамперед, переглянуто визначення вітиліго. За словами спікера Medscape, це зробили, щоб відокремити алгоритми лікування несегментарних форм, які поєднуються під загальним номенклатурним терміном «вітиліго», від сегментарних форм, які мають визначатися власними силами.

Зазначається, що перша форма захворювання становить 90-95% всіх випадків вітиліго. У цьому випадку ураження є двосторонні симетричні плями і зустрічаються у дорослих старше 30 років.

Сегментарне вітиліго— поразки в одній односторонній області тіла, які зʼявляються одним спалахом, зустрічається набагато рідше, найчастіше у дітей та підлітків.

Існують і змішані форми захворювання, при яких несегментарне та сегментарне розвиваються в одного пацієнта: спочатку сегментарне вітиліго, потім несегментарне.

Згадуються і звані універсальні форми, у яких уражається понад 90% площі поверхні тіла.

Загалом на ці форми вітиліго страждають від 0,5% до 2% населення.

Диференціальна діагностика вітиліго

Досвідчені дерматологи можуть досить легко встановити цей діагноз, використовуючи лампу Вуда, що дозволяє побачити зруйновані меланоцити в уражених ділянках шкіри.

Диференціальний діагноз проводиться з pityriasis versicolor — висівковим (різнобарвним) лишаєм. У разі інфекції скоріше відзначається гіпопігментація, аніж відсутність пігментації, а також аномальна структура шкіри.

У реальному житті постановка діагнозу часто запізнюється на кілька років, і нерідко після помилок лікаря (особливо поширених у первинній медико-санітарній допомозі) людям доводиться тривалий час лікуватись протигрибковими препаратами. Тому перше, що рекомендується зробити фахівцю «первинки», — переглянути діагнози пацієнтів, які не мають відповіді на терапію антимікотиками через 4–6 місяців після початку лікування.

Лампа Вуда також дає змогу визначити ознаки активності захворювання. У 20% хворих з активно формою захворювання межі ураження нечіткі, вони часто розмиті.

Наявність вогнищ депігментації допомагає відрізнити вітиліго від гіпопігментації, що спостерігається при ідіопатичному краплеподібному гіпомеланозі.

Фокуси та стратегії терапії вітиліго

За словами Сенешаля, основні завдання лікаря реалізуються у три етапи таким чином:

1. стабілізація уражень,
2. після необхідно спробувати репігментувати стабільні ураження
3. та, нарешті, підтримувати досягнуту репігментацію.

Для реалізації цієї стратегії нові рекомендації пропонують два алгоритми: один для несегментарного вітіліго, другий для сегментарних форм.

При дуже генералізованій формі вітиліго клініцистам слід діяти поступово: визначити, наприклад, початкову мету (ділянка тіла, що підлягає лікуванню в першу чергу), а потім рухатися вперед крок за кроком, залежно від клінічного поліпшення.

За словами Сенешаля, більшість варіантів, які використовуються сьогодні для стабілізації та репігментації несегментарних поразок, призначаються off-label. Першим із них, який можна розглядати в умовах «первинки» (після підтвердження діагнозу), є застосування топічних кортикостероїдів – при ураженнях, не розташованих на обличчі. Ці препарати застосовують, як правило, 1 раз на день увечері 5 разів на тиждень, а іноді 15 днів на місяць. Ефективність такої терапії можна оцінити лише після мінімум 6 місяців використання.

Французький дерматолог заявляє, що топічні кортикостероїди забезпечують покращення більш ніж на 50% у 50% пацієнтів, за винятком уражень кистей та стоп, які більш резистентні до лікування.

Наявність сивих волосків усередині уражень – ще один критерій поганого прогнозу або недостатньої реакції на лікування, який слід брати до уваги, адже це означає, що уражаються стовбурові клітини меланоцитів.

У лікуванні вітіліго off-label призначають також метотрексат або циклоспорин, але докази їх ефективності недостатні.

Лікування вітиліго на обличчі

При ураженнях на обличчі використовують місцевий інгібітор кальциневрину такролімус: за словами французького експерта, із цим препаратом майже повна репігментація досягається у 80% випадків. Як доповнення для стимулювання репігментації рекомендується фототерапія. У літні місяці рекомендується перебувати на сонці по 15-20 хвилин двічі на тиждень. Взимку фототерапію можна проводити в кабінах або за допомогою ексимерного лазера при дуже локалізованих ураженнях.

При дуже активному захворюванні можна застосувати стратегію з пульс-дозами кортикостероїдів, які підбираються залежно від ваги пацієнта — їх приймають у суботу та неділю вранці протягом 12–24 тижнів. За словами Сенешаля, така стратегія призводить до стабілізації захворювання у 80% випадків.

Після відновлення пігментації необхідно призначити підтримуюче лікування, оскільки у 50% пацієнтів протягом року після припинення лікування спостерігається рецидив у тій самій локалізації. З цією метою на обличчі використовують такролімус двічі на тиждень, в інших частинах тіла – топічні кортикостероїди. Такий підхід допомагає зберегти репігментацію у 80% випадків.

Фототерапія менш ефективна як підтримуюча терапія.

Нові можливості в лікуванні вітиліго

В останніх рекомендаціях також представлені терапевтичні інновації, такі як руколітиніб, який був зареєстрований в ЄС за цим свідченням у квітні 2023 року.

Згідно з даними опорних КІ, цей інгібітор Янус-кіназ при нанесенні на особу двічі на день протягом 1 року забезпечив поліпшення пігментації більш ніж на 75% у 50% пацієнтів. при застосуванні на інших ділянках тіла руксолітиніб забезпечив покращення більш ніж на 50% у 50% пацієнтів. Наразі його вивчають у поєднанні з фототерапією.

Як вважає Сенешаль, затвердження цього препарату – лише початок прогресу у лікуванні вітиліго, оскільки незабаром за цим показанням можуть зареєструвати й інші таргетні препарати, такі як упадацитініб, ритлецитиніб та барицитініб.

ʼМи, нарешті, покладемо край ідеї про те, що з вітіліго нічого вдіяти не можнаʼ, — упевнений французький дерматолог.

3 міфи про вітиліго

Спікер Medscape також згадав про основні помилки, що стосуються етіології та лікування вітіліго.

1. Перше – те, що хвороба повʼязана зі стресом. Хоча стрес може погіршити проблеми у схильних осіб, він не є пусковим фактором вітиліго. 90% пацієнтів із цим діагнозом генетично схильні до аутоімунних розладів. Стрес є таким самим тригером, як і фактори навколишнього середовища. А ось тертя – реальний фактор ризику: осередки вітіліго часто розташовані на ліктях, колінах або нижній стороні ніг та рук.
2. Друга помилка повʼязана з тим, що осередки ураження необхідно захищати від сонця. Навпаки, помірне (і розумне) перебування на сонці сприяє репігментації.
3. Остання помилка стосується лікування: часто лікарі заявляють таким пацієнтам, що ефективних варіантів терапії їхнього захворювання не існує, що неправильно – і ця ідея відображена в останніх рекомендаціях.