Категорія
Новини

Препарат проти муковісцидозу рятує від фатального гострого респіраторного дистрес-синдрому

Дата публікації
Кількість переглядів
395

Пневмонія – поширена причина скупчення рідини у легенях. Стан, відомий як набряк легень, порушує газообмін та фактично перекриває хворому доступ до кисню, внаслідок чого розвивається гострий респіраторний дистрес-синдром \ОРДС.

Незважаючи на прогрес у медицині, приблизно 40% пацієнтів з ОРДС вмирають у реанімації.

«Проблема в тому, що антибіотики, противірусні препарати та імуномодулятори рідко працюють досить добре. Тому ми використовували зовсім інший підхід: замість фокусу на патогені ми зосередилися на зміцненні барʼєрної функції кровоносних судин у легенях», — пояснює доктор Вольфганг Кюблер, директор Інституту фізіології Шаріте, що очолив дослідження, в якому його команда проводила експерименти in vitro.

Дослідження було зосереджено на трансмембранному регуляторі муковісцидозу (CFTR) – трансмембранний білок, що виконує функції каналу іонів хлору, який переважно розташований у клітинах слизової оболонки дихальних шляхів і відіграє важливу роль у реології слизу. Мутації в гені CFTR лежать в основі розвитку муковісцидозу, тепер зʼясувалося, яку роль CFTR грає в легеневих судинах.

Німецькі дослідники вперше показали, що клітини в кровоносних судинах легень також містять CFTR і його присутність різко знижується при пневмонії.

«Канали хлору відіграють вирішальну роль у підтримці барʼєрної функції легеневих судин. Інгібування CFTR запускає молекулярний каскад, який зрештою викликає витік крові з кровоносних судин у легенях. Це відіграє ключову роль у розвитку набряку легень», — стверджують автори роботи.

Втрата CFTR призводить до накопичення хлору в клітинах, яке надлишок призводить до неконтрольованого надходження кальцію в клітини через кальцієві канали. Підвищена концентрація кальцію змушує клітини судин скорочуватися, і це призводить до витоку рідини з судин.

Щоб запобігти цим процесам, дослідники вирішили використовувати модулятор CFTR івакафтор – препарат, який застосовують для лікування муковісцидозу. Івакафтор стабілізував клітинний обмін і цей ефект підтвердили експерименти на тваринних моделях.

Якщо тактика німецьких вчених знайде своє застосування у клінічній практиці, вона може принести користь величезній кількості пацієнтів та рятуватиме від смерті внаслідок пневмонії навіть у випадку невстановлених патогенів.